Энцефалит Расмуссена - редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое в основном поражает детей до 15 лет и характеризуется крайне резистентной к лечению эпилепсией, вовлечением одного из полушарий мозга и прогрессирующей его атрофией. Средний возраст начала заболевания — 6 лет. Намного реже энцефалитом болеют подростки и взрослые.

Точная этиология заболевания неизвестна. Первоначально были выдвинуты 3 ключевых фактора, которые инициируют и поддерживают прогрессирование патологического процесса в центральной нервной системе: вирусы, аутоиммунные антитела и аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты. Возможна роль цитомегаловирусов, которые были выделены из коры головного мозга взрослых пациентов.

В настоящее время все больше ученых склоняются к аутоиммунной концепции патогенеза энцефалита, непосредственную роль в котором играют цитотоксические Т-лимфоциты. Среди прямых родственников больных энцефалитом Расмуссена также встречаются больные с другими аутоиммунными болезнями, например, болезнью Бехчета, что предполагает вовлечение общих генетических факторов таких, как HLA-галотипы.

В 90-е годы XX века появились некоторые доказательства связи энцефалита Расмуссена с антителами к глутаматному рецептору GRIA3 (GluR3), но недавние исследования не нашли этому подтверждение. Возможно, в патогенез заболевания вносят вклад аутоантитела к ε2-субъединице глутаматных NMDA-рецепторов (GluRepsilon2), которые были обнаружены в сыворотке крови и ликворе больных энцефалитом Расмуссена, причем их титр напрямую коррелировал с частотой эпилептических припадков. Rougier A. с соавт. (2007), наоборот, полагают, что пока не выявлено прямой связи между эпилептическими и воспалительными процессами. Обнаруженные аутоантитела возможно станут диагностическим маркёром энцефалита Расмуссена,[13] однако они, как и антитела к GluR3 и другим нейромолекулам, не являются специфичными для энцефалита Расмуссена. Например, у больного аутоиммунным менингоэнцефалитом были обнаружены антитела как к ε2-, так и δ2-субъединице (GluRdelta2), что клинически проявлялось электрическим эпистатусом, малыми изменениями на МРТ и хорошим ответом на пульс-терапию метилпреднизолоном. Однако эти клинические особенности в корне отличаются от таковых при энцефалите Расмуссена. Антитела к GluRepsilon2 определялись в течение 6 месяцев от начала манифестации эпиприпадков у всех больных энцефалитом Расмуссена, и лишь у некоторых пациентов — в хронической стадии. Это позволяет предположить, что антитела к GluRepsilon2 вовлечены в патологические процессы лишь на начальной стадии.

Другие авторы исследовали экспрессию про- и антивоспалительных цитокинов и охарактеризовали подтипы Т-лимфоцитов у больных энцефалитом. Osorio I. с соавт. (2007) в ходе своих экспериментов установили, что энцефалит Расмуссена опосредован через Tc2 поляризацию иммунного ответа, и иммуногистопатология, естественное течение и эволюция клинической картины (хроническая, ступенеобразная прогрессия) отражают двойственность/плеотротность действия интерлейкина-10, которое, в зависимости от состояния активации иммунной системы, может быть либо цитолитическим, либо иммуносупрессивным. Они также нашли, что лимфоцитарный инфильтрат в пораженных участах мозга состоит, в основном, из CD3+ и CD8+ Т-клеток.

Лечение

При наличии резистентных к терапии припадков, сочетающихся со стойким неврологическим дефицитом (гемиплегия, афазия), показано хирургическое лечение — удаление или перерезка связей пораженной части мозга (анатомическая или функциональная гемисферэктомия). Антиэпилетические препараты и кетогенная диета (богатая жирами и бедная углеводами) могут быть рекомендованы на начальной стадии, однако в большинстве случаев они малоэффективны. В 2008 г. для лечения кожевниковской эпилепсии предложена транскраниальная магнитная стимуляция, которая на непродолжительное время способна остановить припадки. Альтернативное лечение включает антивирусные препараты, плазмаферез, иммуноадсорбцию, иммуносупрессию (глюкокортикоиды и др.) и иммуномодуляцию (иммуноглобулин внутривенно). Однако, в виду отсутствия большого количества исследований, в настоящее время не существует устоявшейся стратегии лечения.